Частное учение о душевных болезнях

Приступы психодвигательного возбуждения с агрессивным поведением по отношению к окружающим, достигающие степени неистовства; у иных состояние тяжелой депрессии с предсердечной тоской. В отдельных случаях психодвигательное возбуждение длится неделями. Отрывочные бредовые идеи разнообразного содержания, источником которых являются галлюцинации и настроение больных.
Душевное расстройство не всегда развивается параллельно с физическими признаками болезни и в частности с судорогами и с судорожными приступами; оно может быть выражено и без наличности последних. Приступы возбуждения с помрачением и спутанностью сознания, с обильными галлюцинациями нередко развиваются непосредственно за судоржными приступами, подобно тому, как это бывает при эпилепсии; если это состояние проходит, то больные или не сохраняют о нем воспоминания, или оно оказывается крайне неполным. Вне приступов возбуждения наблюдается состояние оглушенности и неподвижности; при этом больные обыкновенно молчаливы; если удается вызвать у них речевую реакцию, то нелепым содержанием ответов она обнаруживает недостаточную восприимчивость больных и нарушение способности ориентироваться в окружающем, во времени, в собственной личности; то же самое видно и из фраз, произносимых больными по собственному почину: например, больной просит „отпустить его в Россию", или начинает уверять, что он „совершенно здоров". В наблюдениях Реформатского близкие больному люди сами обращали внимание на изменение его личности, заявляя, что он стал каким-то „диконьким", „бесчастным". Сильно страдает память; нередко больные забывают самые обычные вещи; забывают имена своих детей и даже собственное; страдает и узнавание предметов, например, они с чисто детским любопытством вертят в руках и рассматривают предметы, относительно значения которых не может быть сомнений (карандаш, спички и т. п.); больным не удаются самые простые счетные операции; отмечается эхолалический тип ассоциативных реакций. Гуревич обращает внимание на частые ремиссии и обострения, наблюдаемые в течение эрготинных психозов.

Послеприпадочные психозы связываются непосредственно с окончанием судорожного приступа, при чем они развиваются или сразу вслед за приступом, наступая по окончании клонических судорог, или ваг.ед за комой, но в некоторых случаях между окончанием приступа и развитием психоза проходит небольшой промежуток времени — от нескольких часов до нескольких дней. В случаях развития душевного расстройства непосредственно вслед за приступом petit mal последний легко остается незамеченным.
Послеприпадочные психозы по своей клинической картине не только соответствуют эквивалентам, но представляют значительное разнообразие-Здесь встречаются состояния ступора, иногда с эхолалией и вербигерацией, каталепсией и напряжением мускулатуры, состояния тяжелой депрессии с резко выраженной тревогой и тоской, аффектом страха и ужаса, яркими и живыми галлюцинациями, с помрачением сознания, попытками на самоубийство и самоизувечение; эти попытки эпилептиков вообще отличаются серьезностью и обыкновенно бывают неожиданными; так, Samt приводит случай, в котором эпилептик едва не оторБал себе penis; мне пришлось встретить больного, который откусил себе всю часть языка, которую смог захватить зубами; различно выражающиеся состояния автоматизма различной продолжительности. Между прочим, почти всеми клиницистами, наблюдавшими большое количество эпилептиков, отмечается их наклонность в автоматических состояниях к эксгибиционизму, насильственным влечениям, импульсивным действиям; сумеречные состояния с подавлением восприятия, инициативы и затруднением речи, нарушением координации движений; состояния возбуждения, доходящего до степени неистовства, с бесцельным беганьем и движениями, с стремлением к нападению и насильственным актам; обычным спутником этих состояний представляется речевая бессвязность (адинамическая атаксия) с помрачением сознания; больные неопрятны. Бредовые идеи нередко смешанного характера — с одной стороны, идеи величия, с другой, являющиеся выражением страха идеи преследования. Галлюцинации в громадном большинстве случаев устрашающего и угрожающего содержания, нередко с преобладанием красного цвета (S i e m е г 1 i n g, R а е с к е), отвратительного вида, но бывают и иного характера; как галлюцинации, так и бредовые идеи часто носят религиозный оттенок. При повторных приступах душевного расстройства галлюцинации, равно как и самые приступы, носят в большинстве случаев стереотипный характер как по своему содержанию и общей клинической картине, так и по своей продолжительности. Далее встречаются мориоидные состояния, выражающиеся шаловливым, детским поведением, как смех без надлежащего повода, задевание соседей, прыжки, свист, бедность ассоциаций, нелепые ответы; при этом может быть временами возбуждение; постепенно такое состояние проходит.
Послеприпадочные психозы далеко не всегда могут быть подведены под определенную характеристику; нередко сни протекают в виде смешанных картин, слагающихся из черт, присущих указанным разновидностям, ступор может прерываться импульсивными действиями, маниакальное возбуждение может связываться с резонерством, с наплывом идей, с экстатическими состояниями, при депрессии развиваются параноидные идеи. Некоторые формы по возбуждению больных, обилию и полиморфности галлюцинаций напоминают delirium tremens, но у эпилептиков-алкоголиков наблюдаются смешанные формы эпилептических психозов с алкогольными. По силе и резкости проявлений случаи эпилептических психозов также бывают различными не только у различных лиц, но у одного и того же больного, хотя у одного и того же больного обыкновенно отчетливо выражена наклонность к тождественности клинических картин и течения повторных случаев душевных расстройств.
А., 52 лет, жен., врач. Высокого роста, правильного, крепкого сложения; сосуды заметно склерозирояаньг. Отец алкоголик; брат перенес в молодости приступ циклофрении. Из детских болезней перенес только ксрь. Имел хорошие способности. Лет 20 тому назад ушиб голову при падении с велосипеда, но других последствий не было. В 1909 г. подвергся нападению больного, страдавшего белой горячкой, что произвело на него сильное впечатление. В 1909 г. начались первые судорожные приступы (поздняя падучая), не повторявшиеся до 1912 г. С 1912—1916 г. приступы бывали 1 — 2 раза в год, с 1916 г. они стали повторяться каждые 2 — 3 недели, чаще по ночам, также petit mal. Первый приступ эпилептического психоза наступил в 1919 г. и продолжался 6 недель. Последние годы медлителен, вял, туго соображает, слабость памяти. Первый раз поступил в клинику 18янв. 1922 г., через несколько дней после судорожного приступа. Говорит тихо, медленно, не находя необходимых слов и выражений (oligophasia); день и число назвать не может, где находится — не знает. Ответы не соответствуют вопросам. Образец беседы с больным: сколько вам лет?—„Я лучше встану, буду прохаживаться". — После длительной паузы, протяжно: „Пятьдесят".—Сколько же? пятьдесят?-—„Нет, нет...". Сколько же? 51? — „Нет''.— 52?—„Нет".—Сколько же?—„Не могу запомнить".—Когда вы родились?—„В 1896 г.". Точнее времени рождения определить не может.—Где вы находитесь?—„В Петрограде".— В каком учреждении? — „Здесь классическая гимназия".—Кто же »? „Вы врач".—Почему же я здесь?—„Вы преподаете учащимся".—А вы что здесь делаете?—„Я тоже преподаю".— Ведь это не гимназия, а клиника?—„Да, клиника".— Какая?—„Для душевнобольных". Сколько времени находится в клинике, когда окончил академию, когда женился, когда был на фронте, — не знает, на все эти вопросы отвечает „в 1869 г,". Не может припомнить названия своей диссертации—„сыворотка, дифтерит... круп или дифтерит, против детских болезней"... Времени по часам определить не может, называет положение стрелок, но скомбинировать их взаимоотношения не в состоянии. Счетные операции удаются лишь с однозначными числами. Размеры сердечной тупости расширены, пульс напряженный, 54- в 1 мин. Течение болезни прерывается судорожными и малыми припадками, после которых то же самое психическое состояние. Временами волнуется, просит отпустить его к жене — „иначе сойдет с ума". — Говорит, что у него „сломана гортань, когда через нее проходили", что он „совершенно не может есть", и в то же время ест с аппетитом.— Медленное и постепенно улучшение. — Когда больной оправился, из его памяти выпал период времени в 6 недель. Из клиники выписался 29 апреля, но 23 мая поступил снова с прежними явлениями и на этот раз поправился только к декабрю. 3-е поступление в феврале 1924 г.

В какой бы форме ни проявлялись эпилептические психозы, они носят свои характерные черты, которые S a m t даже считает патогномоническими; в действительности они характерны, крайне часто наблюдаются, но не всегда все одновременно; эти черты следующие: речевые расстройства при ступоре, стремление к насилию, аффекты страха с тяжелым, боязливым бредом, дефекты памяти; кроме того, он обращает внимание на явление, которое называет Gottnomenclatur, т.-е., упоминание о божественном или религиозном в той или иной форме; разнообразные степени спутанности и помрачения сознания— „адинамическая атаксия", по моей терминологии; сюда следует еще присоединить импульсивность, присущую эпилептическим состояниям.

Хронические формы исключительно редко выражаются автоматизмом и ступором, это возможно только при частых припадках, переходящих в эти состояния; обыкновенно же они протекают в виде бредовых сумеречных состояний с явлениями возбуждения, временами агрессивностью, галлюцинациями; в большинстве случаев это не непрерывное эпилептическое состояние, а длительные его фазы, прерываемые кратковременными, а нередко лишь относительно светлыми промежутками; это часто легко и постоянно рецидивирующие затяжные эпилептические психозы.

Для хронических форм представляется чрезвычайно характерным нарушение оценки времени, наблюдаемое у больных; это явление обусловливается и проистекает из обширных амнезий, свойственных этого рода больным, вызывающих у .них в светлом промежутке представление о размерах минувшего периода , времени, из которого естественным образом вычитаются периоды амнезии. Так, одна из моих больных, находившаяся в лечебнице в течение 6 лет, определяла срок своего пребывания приблизительно в 2 года.
В речение эпилептических психозов, особенно при их затяжных, хронических формах, обыкновенно время от времени повторяются судорожные приступы падучей, влияющие на течение психоза различно; в одних случаях они не отражаются на течении психоза, в других вслед за судорожным приступом может наступить некоторое прояснение сознания и даже светлый промежуток, в третьих наблюдается обострение болезни — усиление возбуждения, помрачение сознания, развитие агрессивности, обострение галлюцинаций, бреда.
Замечено, что. эпилептические психозы вообще, как эквиваленты, так и предприпадочные и послеприпадочные, редко развиваются в. случаях свежей, недавней падучей; они наступают как следствие длительного заболевания, чаще всего не раньше двадцатилетнего возраста (S a m t).

Острое бессмыслие (amentia).
Название рассматриваемого здесь острого психоза принято соединять с именем венского психиатра Meynert'a — amentia Meynerti — не только потому, что он описал эту клиническую форму и выдвинул ее значение, но также и в отличие от старого значения этого названия, которым обозначались и случаи слабоумия; русское название острое бессмыслие предложено Корсаковым и кажется мне наиболее удачным и точным как в смысле перевода латинского термина, так и в смысле соответствия содержанию клинической картины. Одни авторы принимали amentia за самостоятельную единицу, другие видели в ней симптомокомплекс, который может развиваться эпизодически в течение разных заболеваний; отсюда значительное разнообразие названий, относящихся к одной и той же форме, как delire d'em-Ыёе—бредовая вспышка дегенератов (М a g n a n), confusion mentale (С h a s 1 i n), die Verwirrtheit (спутанность), acuter Wahnsinn (острое помешательство), Tobsucht (неистовство), paranoia acuta Westphal^ (острое сумасшествие), dementia acuta curabilis (острое излечимое слабоумие), галлюцинаторное помешательство (К raf t-Eb i n g), острый астенический бред (Mayser), dysnoia, или dysnoia deliriosa (Корсаков) и др.1 Литература, относящаяся к болезненным состояниям, обозначаемым приведенными наименованиями и некоторыми другими, так как здесь приведены далеко не все, потому что многие слишком устарели и совершенно неудачны (например, галлюцинаторная мания, меланхолия с возбуждением и т. п.), весьма велика; из старых и новых литературных источников, показывающих, как созидалось, развивалось и выкристаллизовывалось современное содержание понятия об остром бессмыслии, кроме работ самого Meynert'a, я могу указать на работы Fiirstner'a, Magnan'a, Wille, К г af t-Eb i n g'a, Смелова, Mayser'a, Корсакова, Wernicke, S t r a n s ky'oro, Hoche, Krae-pelin'a, Hartmann'a и S h г о е d e r'a.
Сам М е у n e r t, выделивший острое бессмыслие под названием amentia в самостоятельную клиническую единицу, сделал это, согласно требованиям научных взглядов своего времени, на основании чисто симптоматического принципа, а именно, на основании явлений „спутанности и помрачения сознания"; правда, симптом выдающийся, занимающий центральное место в клинической картине болезни, но очень нередко наблюдаемый и при других заболеваниях; поэтому Meynert, давший классическое описание клинической картины амечции, должен был допустить возможность развития ее и в течение других заболеваний, как прогрессивный паралич, эпилепсия, алкогольные психозы; острый бред также относится сюда; да и течение аменции оказалось чрезвычайно разнообразным по характеру изменения болезненных проявлений и по исходу болезни — то в быстрое и полное выздоровление, то в хроническое состояние, то в слабоумие, то в смерть. Разными авторами описано много вариантов течения аменции. Отмечались даже такие случаи периодического течения психоза, когда одни его приступы выражались развитием острого бессмыслия, а другие маниакальным или меланхолическим состоянием — клинические картины отдельных приступов такого периодического психоза шли, беспорядочно перемешиваясь между собою (Mendel). С возникновением и развитием учения К г а е р е 1 i п'а сборная и разнородная группа острого бессмыслия начала очищаться; из нее выпала наиболее значительная количественно часть ее содержания, которая отошла главным образом к циклсфрении и к схизофреническому слабоумию; таким образом, острое бессмыслие, являющееся еще в начале текущего столетия одним из очень распространенных заболеваний, распознававшимся легко и часто, превратилось в одно из сравнительно редких, в смысле его распознавания как самостоятельной формы; нередки аментивные состояния, распознаваемые по клиническому симптомокомплексу, имеющемуся в данный момент и наблюдаемому при различных заболеваниях, но самостоятельная аменция встречается не часто.

Редко случаи острого бессмыслия обходятся без галлюцинаций и иллюзий; напротив, те и другие бывают весьма обильными, захватывая различные органы чувств, но главным образом преобладают зрительные галлюцинации; слуховые занимают второе место, за исключением случаев заболевания, развивающихся в тюремном заключении, в которых, как при тюремных психозах вообще, отмечается преобладание слуховых галлюцинаций. Обилие галлюцинаторных образов и послужило причиной выделения острой галлюцинаторной спутанности, как заболевания, равнозначного острому бессмыслию. Содержание галлюцинаций разнообразное, большею частью неприятное, устрашающее— ужасные рожи, бесы, мертвецы, просто страшные фигуры; знакомые и родные, лица которых внезапно заменяются рожами и мордами; реже видения приятного и религиозного содержания; крики, ругань, угрозы, шум, свист, похоронное пение, траурный марш; запахи, вонь, отвратительный вкус пищи (запах падали, genitalia, вкус горечи, металла, запах серы);. сжимают бока, вытягивают ноги, щиплют, щекочут, не дают дышать. Галлюцинаторные образы бывают неподвижными и подвижными до кинематографичное™. Иллюзорные восприятия приводят к ненадлежащей оценке окружающей дейевительности, так как приходящие в соприкосновение с больным люди воспринимаются им несоответственно их настоящей внешности и значению; то же относится и к находящимся вокруг больного предметам; приходят какие-то палачи инквизиторы, мясники, черти с разными приспособлениями и орудиями пытки, собираются мучить, пытать больного, резать его на части он вступает с ними в борьбу...
Настроение больных колеблется в пределах от тихого и спокойного до резко выраженных аффективных состояний; выше уже говорилось, что преобладают смешанные и астенические эмоции, как недовольство, раздражительность, гневливость; часто встречается тоскливое, плаксивое, недоумевающее настроение; реже наблюдается повышенное самочувствие с аффектом рад сти, экзальтированностью. Наблюдаются ступорозные состояния.
При наличности описанных явлений, конечно, неизбежно развитие бреда, являющегося непременным спутником аментивных состояний. Астеническая ассоциативная атаксия, нарушение ориентировочных реакций и помрачение сознания, извращенное восприятие внешних и внутренних раздражителей — все это при известных эмоциональных состояниях является источником возникновения бреда; сюда присоединяются обильные галлюцинации и иллюзии. Конечно, при указанных условиях представляется возможным лишь отрывочный, бессвязный, бессмысленный бред без какой бы то ни было систематизации, чаще отдельные бредовые идеи, держащиеся с большей или меньшей стойкостью. Содержание бреда определяется преобладающим настроением больного, действующими на него раздражителями, характером галлюцинаций. Встречаются бредовые идеи величия—„я русская императрица", „княжна Мери", „мне все подвластно", „мне 72 года, 100 лет, 1000 лет", „золотые" половые органы, мокрота — драгоценные камни; находится больной во дворце, в раю, под тропиками, вокруг сияет солнце; то он в аду, кипит смола, его собираются сжечь, утопить, расстрелять, он уже „труп смердящий", который даже в гроб не положат, „кормят пылью и всякой гадостью", — идеи депрессивного содержания. Часто также встречаются у больных конфабуляции, происхождение которых при данных условиях вполне понятно. Нередко подозрительное, недоверчивое отношение к окружающим. Галлюцинаторно-бредовые позы и соответствующее поведение.

С физической стороны — больные обыкновенно истощены уже при начале заболевания, по мере развития болезни вес тела падает еще более, доходя иногда до крайних, опасных пределов. В периоде нарастания болезненных явлений возможны подлихорадочные подъемы температуры. Деятельность сердца вообще ускоренная, число сердечных сокращений колеблется, повышаясь в связи с нарастанием возбужденного состояния; после сильных приступов возбуждения она может ослабевать, временами замедляется; наблюдаются и обморочные состояния, что становится вполне понятным, если принять во внимание, что заболевание развивается у истощенных людей и особенно часто после перенесенных инфекций. Живо выраженный дермографизм. Зрачки в большинстве случаев расширены, реакция их на свет живая. Язык обыкновенно обложен; функции кишечника непостоянны. У женщин часто наблюдаются нарушения менструального процесса до временной аменореи включительно. Расстройство двигательной иннервации: мышечный валик, повышение нервно-мышечной возбудимости, повышение сухожильных рефлексов, дрожание век, мимических мышц, языка, пальцев рук, выраженное в различной степени. Обыкновенно больные страдают более или менее значительной бессонницей.
Острое бессмыслие может протекать ровно, с постепенным и быстрым нарастанием болезненных проявлений, затем наступает период стационарного состояния, вслед за которым патологические явления начинают уменьшаться ; но весьма часто развитие и течение болезни происходит вспышками, скачками — болезненные симптомы бурно нарастают, достигают крайнего развития, а затем столь же быстро ослабевают, при чем наступает нередко кратковременная интермиссия с прояснением сознания, иногда значительным; интермиссии могут повторяться в течение болезни по нескольку раз, сменяясь новыми обострениями болезни. Вообще быстрое ослабление и даже исчезновение болезненных симптомов, являясь благоприятным признаком, указывающим на конечный хороший исход болезни, не должно обманывать врача, в смысле оценивания временного улучшения в качестве выздоровления; при интермиссиях сон обыкновенно не восстанавливается, и его отсутствие заставляет ожидать скорого рецидива. Переход к выздоровлению совершается постепенно; возбуждение стихает, галлюцинаторные явления ослабевают и исчезают. Постепенно больные начинают разбираться в окружающем, улучшается аппетит, улучшается сон, становится крепким, продолжительным, нередко больные отсыпаются сутками; у женщин появляются регулы; вес начинает нарастать. Первое время могут наблюдаться явления раздражительной слабости и вялости и временного ослабления психической деятельности. Улучшение физического состояния больного на ряду с улучшением психического уже говорит за наступление выздоровления, которое может быть признано совершившимся вместе с полным восстановлением общего питания и веса больного.
Выздоровевшие от острого бессмыслия обнаруживают большие пробелы при воспроизведении своих болезненных переживаний, что объясняется их помраченным состоянием на высоте болезни.
Молодая женщина 30 лет; в течение 1 г. 9 мес. просидела в одиночном заключении в политической тюрьме, до апреля 1916 г., когда была освобождена вследствие душевного заболевания, развившегося в бурной форме за несколько дней до ее освобождения; до того времени отличалась хорошим здоровьем и выносливостью. Войдя в кабинет врача, заявила, что она приехала с Надей венчаться и в то же время жаловалась на плохое самочувствие; сильно истощена; ее преследуют, она развелась с мужем, то смеется, то плачет; говорит мало, бессвязными фразами; в течение следующих двух месяцев нарастание возбуждения, иллюзорные восприятия — врача принимает за родственника, за государя, которого ждет с утра, видит тени людей, разрезанных на части детей, из верхнего этажа здания несутся к ней голоса, в числе которых голос Пуанкарэ; печь в ее комнате особенная, через нее подают ей знаки, называя ее то П., то Н. (имена сиделок). Во времени и окружающем ориентируется недостаточно, временами растерянность, плаксивость. Речь бессвязна. Бред отрывочный, сочетательные процессы затруднены, спутанность не исчезает и при спокойном состоянии больной. Эротизм. В декабре сознание еще помраченное, временами возбужденное; аменорея и дисменорея. Больна она лет 5, находится дома; галлюцинирует; бред величия — она владеет миллиардами, императрица, жена Пуанкарэ, Николая Романова. Такое состояние продолжалось еще в апреле, затем началось постепенное улучшение, и в начале июня 1917 г. она выписалась здоровой, — проболев 14 мес. До настоящего времени здоровье больной в хорошем состоянии. Об остром периоде болезни сохранилось лишь смутное воспоминание.

Дифференциальное распознавание приходится устанавливать с dementia paranoides и с параноей. Быстрое распадение личности, отсутствие сколько-нибудь стойкой систематизации бреда, появление схизофрени-ческих симптомов, как аутизм, негативизм, ступор. От параной парафре-ния отличается более узким содержанием бреда, параноик истолковывает все внешние события болезненным образом, включая их в свою бредовую систему, а те же внешние события направляют бред парафреника, который часто имеет определенное узкое содержание, напр., исходя из сексуальных переживаний и парэстезий; парафрения обычно сопровождается обильным развитием галлюцинаций, нередко занимающих в ее клинической картине центральное место. С течением времени бред начинает тускнеть и разрушаться, слабеет память, правильность сопоставления фактов, выражающаяся слабостью суждений, развивается слабоумие. Есть много случаев, в которых расчленить эти две формы нетрудно, но остается не мало больных, отнесение которых к той или другой клинической картине представляется крайне затруднительным, что отмечает иКгаереПп, откладывающий точное дифференциальное распознавание параной от парафрении до времени более тщательной и отчетливой разработки вопроса.

Фантастическая форма характеризуется возникновением в высшей степени фантастических, бессвязных, меняющихся бредовых идей, содержание которых напоминает скорее вымыслы и приключения. Подобная картина наблюдается и при параноидном слабоумии, но там скоро выступают явления распада личности, которые здесь появляются значительно позднее, равно как не выступают с ясностью и другие схизофренические симптомы. В начале болезни часто наблюдается угнетение, страх, бывают мысли о самоубийстве; скоро развиваются бредовые идеи преследования, но, в связи с депрессивным тоном больных, они носят тяжелое, мрачное содержание — угрожает казнь, отравление, в пище человеческая кровь, яд. Как правило, появляются галлюцинации, главным образом слуховые, с фантастическим определением источника их происхождения — говорит чорт, дьявол, Христос, ведутся телефонные переговоры с богом, с людьми на других планетах, с ангелами. Выступает ряд соматических галлюциноидов — разговор в руке, в желудке, в половых органах, что также ведет к бредовым идеям. Бред бессмысленный, не в такой степени, как при параноидном слабоумии, но менее систематизированный, чем при предыдущих формах. Много ипохондрических жалоб. Кроме бредовых идей влияния, бывают идеи величия, — больной бессмертен, родился несколько раз, жил в различные эпохи, присутствовал при сотворении мира, воскрешал мертвых, исцеляет всех, он великий царь и т. д. Обманы памяти, напоминающие фантастические выдумки. Бывает агрессивность, грубость, настроение то мрачное, то повышенное, временами замкнутость. Распад личности наступает постепенно, но скорее, чем при других формах парафрении. При этом бредовые и галлюцинаторные явления тускнеют, исчезает связный характер бреда, он становится отрывочным, постепенно развивается слабоумие.
Описывая приведенные формы, Kraepelin не настаивает на их безусловной обособленности и самостоятельности, но обращает внимание на их отличие от раннего слабоумия, с одной стороны, и от параной, с другой.
Больные могут долго сохранять ограниченную трудоспособность, и некоторые из них бывают полезными работниками в пределах лечебного заведения. Болезнь развивается в большинстве случаев между 30 — 40 годами.