Частное учение о душевных болезнях

Кроме уже упомянутых особенностей формы черепа, отмечают крутой скат (clivus) затылочной кости, широкую гипофизарную ямку, неокостенение щели между клиновидной и основной костью и между основной и затылочной; позднее окостенение швов; частоту аномальных форм черепа. Узкий таз. Бледность, вялость и слабое развитие мышц. Твердая оболочка мозга утолщена, нередко сращена о черепом, часто помутнение и утолщение мягкой оболочки; желудочки содержат увеличенное количество жидкости; симметричные отделы полушарий часто неодинаковых размеров; извилины тонки и уплощены, борозды недостаточно глубоки, а иногда и менее численны, лобные доли недоразвиты, а также подкорковые узлу; придаток мозга иногда увеличен, шишковидная железа иногда недоразвита; мозжечок мал; мозговой ствол тоже обычно недостаточно развит. Микроскопически отмечается слабое развитие ганглиозных клеток, со слабо выраженным строением, бледно и неотчетливо окрашивающимися составными элементами и очертаниями, слабо выраженными осевыми цилиндрами и дентритами; отмечается значительное развитие верхушечного отростка, его удлинение; неравномерное расположение клеток в коре, их атрофия и разрушение ядра, без тела клетки или с его следами; увеличение глии. Щитовидная железа поражается крайне резко: она может быть ничтожных размеров и до чрезвычайно развитого зоба, сдавливающего гортань и висящего до уровня живота; зоб бывает различной плотности; нередко нащупываются плотные узлы, вследствие разрастания соединительнотканных элементов, известковых отложений и даже окостенения; встречаются также кисты, кровоизлияния в вещество железы; изредка опухоли; лишь незначительная часть железы сохраняется в нормальном виде; как правило, ткань ее частью атрофирована, частью коллоидно перерождена, на разрезе темного цвета, выделяет густую жидкость. Околощитовидные желззы обыкновенно не страдают. Thymus часто бывает выражена в сравнительно позднем возрасте. Исследование сердца не дает постоянных и характерных результатов. Ма к рог л о ее и я, судя по исследованиям Вауоп'а, обусловливается развитием межмышечных прослоек жировой ткани. Половые органы недоразвиты, малообъемисты, внутренние половые органы женщин также нед:развиты, рудиментарны; яички не содержат сперматозоидов; menses отсутствуют или протекают неправильно.
Почти все авторы, как старого, так и нового времени связывают этиологию эндемического кретинизма с какими-то еще не установленными отрицательными свойствами питьевой воды горных местностей, в которых обычно эндемии держатся; еще Гиппократ отмечал значение питья холодной воды для развития заболевания, и до настоящего времени причину болезни видят в особых качествах глетчерной воды. Столь давнему установлению этой причинной связи, очевидно, способствовало распространение . кретинизма именно в горных местностях, как Альпы, особенно между Готар-дом и Бреннером, в Савойе, Аппенины — Турин, Брешиа, долина Аоста, в Сардинии, в Карпатах — Штирия, в Тироле — Зальцбург, в Далмации, в Пиренеях, на Урале, на Байкале, в Гималаях, в Атлахких горах, в Конго, в Кордильерах и т, д. Распространение кретинизма в некоторых из этих местностей достигает очень обширных размеров, при чем развитие кретинизма обыкновенно идет одновременно с эндемией зобатисти; так, в долине Аоста 26,5°/0 зобатых и среди них 4°/0 кретинов, в Савойе число кретинов достигает 16°/0. в Верхних Альпах—22°/0. в Штирии 1 кретин на 166 жителей, т.-е. о, 6°/0. Кипячение воды уничтожает ее вредное влияние, равно как благоприятно отражается в начальных периодах болезни удаление больного из пораженной эндемией местности. Зобатость и кретинизм развиваются также и у животных. Какие именно свойства воды вызывают заболевание? Прежде думали, что имеет значение ее химический состав, большое количество минеральных составных частей; однако, утрата водою вредоносных свойств после кипячения, повидимому, говорит за нахождение в ней какого-то пока неуловленного инфекционного начала. Возможно, что известное значение в развитии кретинизма имеет наследственность — по данным Сардинской комиссии (С г i s t i a n i) 7» матерей и % отцов кретинов зобатые. Распространение болезни среди мужчин и женщин, повидимому, не обнаруживает отчетливо выраженного полового расположения; правда, Baillarger приводит колеблющиеся цифры 1:2:6, указывающие на большую заболеваемость женщин, но в одном из недавних исследований (S с h о 1 г) приводится статистика, по которой среди кретинов оказывается 55,41 °/0 мужчин и 44,590/о женщин.

Патогенез кретинизма заключается в поражении вредоносным началом щитовидной железы, которое начинается с самого раннего детского возраста и даже в периоде внутриутробной жизни; что заболевание действительно связано со щитовидной железой, с понижением и даже отсутствием ее функции вследствие перерождения и атрофии, доказывается обнаруживаемыми в ней резкими изменениями и развивающимися в начале болезни симптомами слизистого отека, сменяющимися постепенно картиной кретинизма. Разница в том, что слизистый отек поражает организм уже развитой или в значительной мере развитой, а кретинизм развивается от рождения, следо вательно, выражается в явлениях отстающего развития организма под влиянием поражения железы, а не в явлениях заболевания под влиянием той же причины уже развивающегося организма (миксэдема). Экспериментальные исследования, заключавшиеся в удалении щитовидной железы у новорожденных животных (Jeandelize, Акопенко), показавшие резкую отсталость роста и строения костяка и другие явления, свойственные кретинизму, а также гибель животных, если их не подкармливали щитовидной железой, подтвердили правильность установленного происхождения болезни. Наконец, патогенетическое значение поражения щитовидной железы в возникновении кретинизма подтверждается влиянием специальной терапии той же железой и ее препаратами. Различные степени заболевания, заставляющие делить больных на кретинов, полукретинов и кретиноидов, обусловливаются различною степенью поражения железы.

Дифференциальное распознавание кретинизма должно прежде всего устанавливаться по отношению к другим формам, обусловленным поражением щитовидной железы, которые представляют, по выражению Е w a I d'a, одну непрерывную цепь болезненных состояний, начиная от детской миксэ-демы или спорадического кретинизма, к которому некоторые авторы (W a g ne r v. J a u r e g g) причисляют и заболевание после оперативного удаления железы, до миксэдемы взрослых и до полного кретинизма. Подробное знакомство с анамнезом больных имеет важное значение, так как кретинизм начинается еще в периоде внутриутробной жизни, и первые признаки его начинают выявляться уже со времени рождения ребенка; правда, признаки кретинизма весьма характерны, но если у нас нет анамнестических данных, то мы нередко не будем в состоянии выделить те случаи спорадического кретинизма, которые развиваются в раннем детском возрасте. Вообще, нельзя обойти молчанием, что ранние случаи детской миксэдемы далеко не всегда удается точно отграничить от случаев кретинизма с миксэдематозными явлениями; наличность зоба в большинстве случаев говорит за кретинизм. Если дело идет о заболевании после операции, о заболевании вследствие поражения железы опухолью или нагноительным процессом, обыкновенно удается это установить объективно (пальпация, рубцы, показания больного); необходимо также принять во внимание происхождение больного из местности, в которой есть или нет эндемии кретинизма; когда дело идет о заболевании взрослого человека, дифференциальное распознавание не представляет затруднений, и нет надобности на нем останавливаться.

В старое время кретинами называли вообще карликов, пока Gull и Semon, и в этом их крупная научная заслуга, не обособили самостоятельного характера этого заболевания. Но карлики „вообще" не обнаруживают комплекса признаков, свойственных кретинам, за исключением малого роста и некоторых диспластических явлений; карликовость, обусловленная ахондроплазией, т.-е. трофическим поражением хрящей в зародышевой жизни, характеризуется короткими и большею частью искривленными конечностями (mikromelia) при относительно правильно развитом туловище и черепе, правда, с выраженными явлениями рахита; со стороны душевной деятельности обыкновенно уклонений от нормы не наблюдается. Инфантилизм типа L о г a i n'a может напоминать кретинизм только малым ростом, не имея других сходных с ним признаков и характеризуясь в общем пропорциональным соотношением частей тела; психическое развитие инфантиликов представляется обыкновенно отсталым.
В некоторых случаях бывает весьма трудно отличить кретинизм от идиотии; затруднения не представляется, когда идиот хорошо развит физически, когда имеются признаки, указывающие на поражение головного мозга в раннем детстве, микроцефалия и другие явления, заставляющие выделить больных в другую группу и не позволяющие отнести их к кретинам. Все кретины — идиоты и имбециллы, но не наоборот. Но следует помнить, что в местностях эндемического кретинизма бывает немало идиотов не кре-тинического происхождения, и если идиотия сопровождается явлениями физического недоразвития, дифференциальное распознавание может оказаться крайне затруднительным, а по мнению Scholz4x иногда даже не удается разрешить вопрос в определенной форме. Для распознавания важнее всего, конечно, установить наличность положительных признаков кретинизма, а с другой стороны, признаки, кретинизму несвойственные, как рзкие аномалии черепа (микроцефалия, башенный череп и др.), правильная структура и развитие костей, атетоз, страбизм, парезы конечностей, эпилептические приступы и т. д. С психической стороны — возбудимость, аффективность говорит против кретинизма. • Следует обращать внимание на анамнез больных и на происхождение их из определенной местности. Вопросы дифференциального распознавания разрешаются отчетливее при подробном ознакомлении с идиотией и ее разновидностями.

Успех лечения кретинизма зависит от степени развития болезни и от времени его применения; результаты тем лучше, чем слабее болезнь выражена и чем в более раннем возрасте предпринято лечение; вообще результаты менее успешны, чем при миксэдеме, и это понятно, если поинять во внимание начало заболевания еще в периоде внутриутробной жизни. Если заболевание установлено, бывает полезно удалить ребенка из эндемической местности. Далее следует применение щитовидной железы и ее препаратов. Первым предложил лечение щитовидной железой Arnaud в 1889 г. (Bourneville); в 1890 г., Lannelongue и Legroux предложили пересадку щитовидной железы барана в полость брюшины (подкожная пересадка не дает результатов), с 1893 г. начали пользоваться с успехом введением щитовидной железы через рот и затем ее сухими препаратами, как и при миксэдеме. При лечении грудных детей тиреоидин с успехом для них дается кормящей матери. Если болезнь захвачена во-время, результаты лечения быстро обнаруживаются: отечность исчезает, больные теряют в весе, выравнивается t°, объем губ и размеры языка уменьшаются, рост больных заметно усиливается, нередко бывающие на голове корки исчезают, кожа становится гладкой, выравнивается кишечная деятельность, походка становится быстрее и легче; апатия сменяется более живой возбудимостью, даже по-вляется аффективность, оживление мышечных движений, возрастает трудоспособность, понятливость больных. Слабость, дрожание, тахикардия, наступающие в начале лечения, постепенно исчезают. При наличности зобного изменения щитовидной железы бывает полезным применение внутрь препаратов иода (йодистый калий). Кроме описанного тслько-что лечения, существенно важное значение принадлежит воспитательно учебным приемам.

В качестве профилактической меры, проводимой с успехом в пораженных эндемией местностях, рекомендуется оздоровление источников водоснабжения, лучше всего — снабжение хорошей питьевой водой из здоровых источников, кипячение воды. Общее улучшение гигиенических условий жизни населения. Kraepelin рекомендует в противовес неблагоприятным наследственг.ым влияниям частое скрещивание с здоровой кровью, но эта мера и затруднительна, и рискованна.

Продолжительность жизни кретинов обыкновенно короткая, в большинстве случаев они не доживают до 30 лет; при более легких проявлениях болезни достигают пожилого и даже старческого возраста, но сравнительно редко; большое значение имеет уход. Маразм, туберкулез, менингит, развивающиеся вследствие частого застоя мочи при вялости пузыря циститы — вот обычная причина смертельного исхода.
Глухонемота встречается приблизительно у 29% кретинов, 32°/0 их тугоухи (Niepce); это явление объясняется, помимо недостаточного развития слуховых центров, неполным развитием наружного и внутреннего уха, поражением звукопроводящего аппарата, а также слизистой оболочки носоглотки. Поражением слизистых оболочек объясняется и понижение вкуса и обоняния. Поражение речи обусловливается общим состоянием недоразвития центральной нервной системы и недостатками звукового и артикуля-торного речевого аппарата (связки, носоглотка, язык, зубы); конечно, отсутствие речи при глухонемоте понятно, но значение только-что приведенных факторов подтверждается неразвитием и недоразвитием речи при сохранении слуха. Обмен веществ в организме кретинов происходит вяло — количество мочи уменьшено; белковый и солевой обмен понижен, особенно уменьшено выделение мочевой кислоты, креатинина, хлористого натрия, фосфора; обмен близок к обмену при миксэдеме. В связи с лечением препаратами щитовидной железы обмен повышается — увеличивается количество выделяемой мочи, повышается азотистый обмен, количество мочевой кислоты.

Весьма резкие уклонения от нормы наблюдаются со стороны психики. Как уже было сказано, они отмечаются уже в первом детском возрасте и в дальнейшем обнаруживаются во всем поведении больных; неподвижность, точнее малоподвижность, апатия, отсутствие всякого интереса к окружающему; даже примитивные животные инстинкты понижены; кретины охотнее всего лежат; много спят; чувство голода заставляет их кричать и подниматься с места; крик, шум, свет и другие подобные раздражители оказывают на них мало влияния, они часами лежат под палящим солнцем, лежат и в холодную погоду. Умственные процессы крайне неразвиты, вялы, сочетания примитивные; память слабая; научаются узнавать предметы и даже их употребление, ухаживающих за ними лиц, но это бывает не в крайних степенях кретинизма; неопрятны, обыкновенно спокойны и благодушны; временами немотивированная улыбка, смех, плач. Чувство привязанности в зачаточном состоянии. По степени психического и физического развития, которые у этих, по выражению Kocher'a, „Pflanzenmenschen" (растительных людей) не всегда идут параллельно, их делят на кретинов, полукретинов и кретиноидов; последние могут очень мало отличаться от нормальных людей; вообще же при кретинизме мы можем наблюдать всевозможные степени психической отсталости, начиная от полной идиотии и почти до нормы. В более легких случаях появляется речь, даже письмо детского характера, узнавание пред- "J метов по изображению, копирование, подражание, счет по пальцам. Суждения и выводы отсутствуют. Некоторых удается научить читать, играть. Проявляются чувство любви и ненависти, чувство страха; самолюбие и злоба встречаются редко (Scholz); нет стремления к свободе, но нет и привязанности к дому; представления времени и пространства обыкновенно отсутствуют. У кретинов часты автоматические движения — качание головой, раскачивание туловища, ритмические движения руками; царапают себя, колотят кулаками по голове, скрипят зубами, беспорядочные движения рук, судороги. Кретины редко высказывают жалобы на свое здоровье. В более легких случаях больные бывают пригодными к несложной механической работе — посыльных, носильщиков небольших тяжестей; к несложному ремеслу, как плетение корзин, шитье.

Рост кретинов чрезвычайно медленный и отсталый; нередко они продолжают расти даже после 40 лет; в редких случаях они достигают 150 см; обыкновенно же это карлики до 1 метра и несколько выше. Длинные кости часто искривлены, как при рахите, сравнительно тонки, встречаются сколиотические и кифосколиотическиеискривления позвоночника. Череп круглый, большею частью утолщенный, иногда гидроцефалический; окружность в пределах нормы, но часто меньше нормы, при малом росте и слабом развитии скелета голова кажется непропорционально большой; часто отмечается прогнатизм. Лоб низкий и широкий. Нос малой величины, тупой, с глубоким и широким корнем, большими ноздрями. Глаза сидят глубоко, широко расставлены, нависшие веки, узкие глазные щели, иногда расположенные косо. Ушные раковины большие, повернуты к переди, неправильной формы. Большой рот с пухлыми губами, с отвислой нижней губой, нередко верхняя губа коротка, рот приоткрыт, так что видны зубы; слизистые оболочки набухлые. По остроумному сравнению Ewald'a, кретины напоминают своим лицом эскимосов. Язык большой, толстый, мясистый, с отпечатками зубов, часто висит изо рта; течет слюна. Зубы неправильной формы, неправильно расположены, неплотным рядом, дистрофичны, некоторых не хватает, легко портятся; прорезывание зубов крайне замедленное, молочные зубы наблюдаются даже после 20 лет. Выражение лица тупое, животное; взор тусклый. Шея короткая; около 55% кретинов имеют зоб; обыкновенно щитовидная железа начинает увеличиваться уже в раннем возрасте и с течением лет может достигать весьма значительных размеров, сдавливая горло, затрудняя дыхание, изменяя голос больных; иногда зоб висит в виде тяжелой опухоли неравномерной консистенции, с кистовидными образованиями и плотными обизвёствленными участками; в более редких случаях железа не увеличена, и еще реже ее совершенно не удается прощупать. Живот отвислый, часто с пупочной грыжей. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты, оплодотворение возможно лишь в редких случаях. Кожа бледная, грязно-воскового цвета, легко собирается в складки; конечности синюшны; в первые годы развития болезни могут нередко наблюдаться явления миксэдемы, затем исчезающей, чем и объясняется отчасти обвислость кожи, особенно выраженная в местах естественных складок (обвислые щеки, ягодицы); на лице рано образуются обильные морщины, что придает ему старческий вид; поверхность кожи сухая, бывает шелушение. Волосы короткие, жесткие, редкие; на поверхности тела они могут совершенно отсутствовать, усы и борода едва намечаются, чаще их нет; ногти короткие, толстые. Дыхание несколько учащено, громкое, храпливое. Температура тела нормальная или несколько ниже нормы. Со стороны сердца и пульса уклонений от нормы не отмечается. Кровяное давление 140 —160 мм. Количество гемоглобина обыкновенно не превышает 75%, наблюдают уменьшение количества красных и белых шариков, но формула крови довольно неопределенная, во всяком случае больные анемичны. Аппетит изменчивый, большей частью слабый, больные неразборчивы к пище, даже если она испорчена, лениво ее жуют, скорее просто глотают; бывают рвоты; запоры. Голова опущена, качается при ходьбе; походка медленная, тяжелая, неуклюжая, при несколько согнутых коленных суставах; стопы часто повернуты внутрь. Мышцы вялы, дряблы, слабо развиты, без пластических очертаний. Приблизительно в 10% случаев встречаются косоглазие и нистагм. Обоняние и вкус развиты слабо; аденоидные разращения в носоглотке, гипертрофия носовых раковин. Слух в большинстве случаев понижен, даже до глухоты. Речь в виде нечленораздельных звуков, в зачаточном состоянии. Кожная чувствительность понижена, особенно температурная. Во внутренних органах изменений при исследовании большей частью не обнаруживается. В отдельных случаях у кретиь-ов наблюдаются эпилептические припадки. Рентгенологическое исследование показывает чрезвычайно задержанное, позднее окостенение эпифизов трубчатых костей, что бывает отчетливо видно на снимках кистей рук, а также позднее окостенение черепных швов.

Рано выступают явления со стороны нервной системы: обыкновенно сами родители обращают внимание на вялое поведение ребенка, его малоподвижность, непробуждение интереса к окружающему. Вместе с отсталостью психического развития постепенно обнаруживаются и нарастают и физические признаки болезненного состояния; те и другие бывают выраженными в различной степени, вследствие чего принято делить больных этого рода на кретинов, полукрел-инов и кретиноидов, между которыми резких переходных границ не существует.